Wolff-Parkinson-White Syndrome
Medfødte-Og-Nedarvede-Lidelser

Wolff-Parkinson-White Syndrome

Denne artikel er til Læger

Professionelle referenceartikler er designet til sundhedspersonale til at bruge. De er skrevet af britiske læger og baseret på forskningsbeviser, britiske og europæiske retningslinjer. Du kan finde Wolff-Parkinson-White Syndrome artiklen mere nyttig, eller en af ​​vores andre sundhedsartikler.

Wolff-Parkinson-White Syndrome

  • Årsager
  • Epidemiologi
  • Præsentation
  • Differential diagnose
  • Undersøgelser
  • Ledelse
  • Komplikationer
  • Prognose

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrom er det mest almindelige af de ventrikulære præ-excitationssyndrom. Andre omfatter Lown-Ganong-Levine syndrom og pre-excitation af Mahaim-typen. De er vigtige på grund af foreningen med paroxysmale takykardier, der kan resultere i alvorlige kardiovaskulære komplikationer og pludselig død. I EKG-termer er de vigtige at genkende på grund af risikoen for fejldiagnose. WPW syndrom blev først beskrevet af Drs Wolff, Parkinson og White i 1930.[1]

WPW syndrom er en medfødt abnormitet, som kan resultere i supraventrikulær takykardi (SVT), der bruger en atrioventrikulær (AV) tilbehøret kanal. Tilbehørsvejen kan også tillade ledning under andre supraventriculære arytmier, såsom atrieflimren eller fladder. Hovedparten af ​​patienter med EKG-resultater af præ-excitation udvikler ikke takyarytmier. WPW syndrom er klassificeret i to typer i overensstemmelse med EKG-fund:

  • Type A: Deltabølge- og QRS-komplekset er overvejende oprejst i precordiale ledninger. Den dominerende R-bølge i bly V1 kan fejlagtigt fortolkes som højre bundtgrenblok.
  • Type B: Deltabølge- og QRS-komplekset er overvejende negativt i lederne V1 og V2 og positivt i de andre precordiale ledninger, der ligner venstre bundlens blok.

Årsager

  • En tilbehørsvej vil sandsynligvis være medfødt, selvom den præsenterer i senere år og kan synes at være erhvervet.
  • Kan være forbundet med medfødte hjertefejl, Ebsteins anomali, mitralventilprolapse, hypertrofisk kardiomyopati eller andre kardiomyopatier.

Epidemiologi

  • WPW syndrom er relativt almindeligt og findes hos 2 til 4 personer pr. 1.000 population.
  • Hos voksne er det mere almindeligt hos mænd.[2]
  • WPW syndrom findes i alle aldre, selv om det er mest almindeligt hos unge, tidligere sunde mennesker. Prævalensen falder med alderen på grund af tab af præ-excitation.
  • WPW syndrom er en udviklingsanomalie såvel som en medfødt anomali. WPW syndrom i barndommen forsvinder ofte og kan genoptages i senere barndom. Undersøgelser tyder på, at forekomsten af ​​WPW syndrom er signifikant lavere hos børn i alderen 6 til 13 år end hos dem i alderen 14 til 15 år.[3]

Præsentation

  • SVT i WPW syndrom kan begynde i barndommen eller ikke forekomme klinisk før middelalderen.
  • Asymptomatisk: Kan detekteres ved tilfældigt EKG.[4]
  • Symptomatisk: hjertebank, lyshår eller synkope.
  • Takykardien, der producerer symptomer, kan være en SVT, atrieflimren eller atrial fladder.
  • Paroxysmal SVT kan følges efter terminering af polyuri, hvilket skyldes atriel dilatation og frigivelse af atriel natriuretisk faktor.
  • Pludselig død: fra forringelse af forspændt atrieflimren i ventrikelflimren.[5]
  • Under SVT er rytmen konstant og regelmæssig med konstant intensitet af den første hjerte lyd.
  • Det jugulære venøstryk kan være forhøjet, men bølgeformen forbliver konstant.
  • Kliniske træk ved tilknyttede hjertefejl kan være til stede - f.eks. Mitralventil prolaps, kardiomyopati.

Differential diagnose[6]

  • Atrieflimren.
  • Atriale fladder.
  • Atrioventrikulær nodal re-entry takykardi (AVNRT).
  • Sinus node dysfunktion.
  • Ventrikulær fibrillation.
  • Ventrikulær takykardi.
  • Ebstein's anomali.
  • Lown-Ganong-Levine syndrom.
  • Andre årsager til synkope.

Undersøgelser

EKG[7]

  • Den elektriske impuls kan bevæge sig i samme hastighed som langs det normale system (bunden af ​​His) uden forudgående excitation, og EKG er normalt. Tilstanden er beskrevet som latent, indtil hastigheden overstiger den ildfaste periode af AV-noden.
  • Klassiske EKG-fund i WPW-syndrom omfatter et kort PR-interval (mindre end 120 ms), et bredt QRS-kompleks på mere end 120 ms med en slurred start, der producerer en deltabølge i den tidlige del af QRS og sekundære ST-T-bølgeændringer.[8, 9]
  • Repolarisationsabnormiteter er almindelige hos patienter med WPW-syndrom.
  • AV re-entry takykardi eller cirkus bevægelse takykardi:
    • Tilbehørsbanen gennemføres kun retrograd, og tilstanden forbliver latent, indtil den udløses.
    • En prematur atriel ekstrasystol, der finder adgangsvejen ildfast, bevæger sig via AV-noden, med reaktivering tilbage fra ventriklerne langs tilbehørsvejen (retrograd ledning), hvis tiden har muliggjort genopretning af excitabilitet.
    • Derfor etableres et kredsløb, der betragtes som en takykardi, med normal QRS men med inverterede P-bølger (på grund af retrograd atrial aktivering).
  • Forspændt atrieflimren:
    • Ledningen er hurtig, idet der undgås nogen hastighedsbegrænsende effekt af AV-noden, idet tilbehørsvejen har en meget kortere anterograd ildfast periode. Ventrikulært respons er således ikke begrænset.
    • Hypotension, ved at forårsage en sympatisk respons, kan yderligere forkorte ildfaste perioden, og ventrikelflimmer kan resultere.
    • Udseendet er uregelmæssigt, variabelt QRS (normalt til bredt komplekst), med frekvenser ofte omkring 250 slag pr. Minut.
  • Der er en meget sjældnere form for AV-takykardi med anterogradledning via tilbehørsvejen og retrograd ledning via AV-noden, set som en regelmæssig, hurtig, bred kompleks takykardi.

Andre undersøgelser

  • En række optageenheder kan bruges, hvis arytmier er sjældne, herunder 24-timers Holter-skærme, hændelsesmonitorer og implanterbare loopoptagere.
  • Stresstest kan hjælpe med at diagnosticere forbigående paroxysmal dysrytmi, bestemme forholdet mellem motion og takykardi eller vurdere effekten af ​​medicin.
  • Rutinemæssige blodprøver kan være nødvendige for at hjælpe med at udelukke ikke-kardiale tilstande, der udløser takykardi - fx FBC, U & E og kreatinin, LFT'er, TFT'er og blodniveauer af antiarytmiske lægemidler.
  • Ekkokardiogram: kan være nødvendigt for at vurdere venstre ventrikulær funktion og vægbevægelse og for at hjælpe med at udelukke valvulær sygdom, Ebstein's anomali, hypertrofisk kardiomyopati (hvor forekomsten af ​​tilbehørsstier øges) eller andre medfødte hjertefejl.
  • Intrakardiale eller øsofagale elektrofysiologiske undersøgelser kan være nyttige til identifikation af tilbehørsstier og under operation for at kortlægge områder, der kræver ablation.

Ledelse

Asymptomatiske patienter kan bare have brug for periodisk gennemgang. De vigtigste behandlingsformer er lægemiddelterapi, radiofrekvens (RF) ablation og kirurgisk ablation. Ablation er førstebehandlingsbehandling for symptomatisk WPW-syndrom. Det har erstattet kirurgisk behandling og de fleste lægemiddelbehandlinger.[10]Lægemiddelbehandling kan stadig være passende for patienter, der nægter ablation eller som en midlertidig kontrolforanstaltning, hvis de er i høj risiko for komplikationer.

  • Patienter, der præsenterer med takyarytmiske symptomer, kræver lægemiddelbehandling for at forhindre yderligere episoder. Brugte stoffer omfatter amiodaron og sotalol.[11]
  • Et membranaktivt antiarytmisk lægemiddel (klasse IC eller III) bør anvendes med en AV-nodalblokker, snarere end blot en AV-nodalblokker, på grund af muligheden for ekstremt hurtige hastigheder under forspændt atrieflimren eller fladder.
  • Digoxin er kontraindiceret hos patienter med WPW-syndrom. De fleste dødsfald fra WPW syndrom har været forbundet med digoxin brug.

Afslutning af en akut episode

  • Narrow-kompleks AV-re-entrant takykardi behandles på samme måde som AVNRT ved at blokere AV-node ledning. Valgmulighederne omfatter:
    • Vagal manøvrer - fx Valsalva, karotid sinusmassage, stænk af koldt vand eller isvand på ansigtet.
    • Intravenøs adenosin (eller intravenøs verapamil eller diltiazem, hvis der er tilbagevendende SVT, er adenosin ineffektivt, eller hvis patienten tager theophyllin). Intravenøst ​​procainamid eller esmolol er også blevet anvendt i resistente tilfælde. Brug ikke adenosin, hvis atriell fibrillation mistænkes, da blokering af AV-noden kan paradoksalt øge ventrikulær frekvens, hvilket resulterer i fald i hjerteudgang (ventrikulær ildfast periode efter en normalt gennemført impuls via AV-knudepunktet kan være afgørende for at opretholde hjerteudgang) - kardioversion er mere passende.
  • Atrieflimren kan forekomme efter lægemiddeladministration, især adenosin, med hurtig ventrikulær respons. En ekstern cardioverter-defibrillator skal være tilgængelig straks.
  • Atrial fladder / fibrillation eller stor kompleks takykardi
    • Atrial fladder / fibrillation forårsager unormale QRS komplekser og uregelmæssige R-R intervaller.
    • Kardioversion kan være den bedste mulighed, da konventionelle lægemidler som digoxin, beta-blokkere eller calciumkanalblokkere kan øge ventrikulær frekvensen paradoksalt, med risiko for ventrikelflimren.
    • Det foretrukne valg af en antiarytmisk medicin til en patient, der præsenterer med forspændt AF, mens man venter på kateterablation, er flecainid.[11]

Langsigtet vedligeholdelsesbehandling

  • Svar på langvarig antiarytmisk behandling til forebyggelse af yderligere episoder af takykardi hos patienter med WPW-syndrom er uforudsigelig. Nogle lægemidler kan paradoksalt nok gøre den reciprokiske takykardi hyppigere.
  • To-lægemiddelbehandling er blevet anvendt.
  • Klasse III-lægemidler (f.eks. Amiodaron, sotalol) er effektive, men bør ikke gives, hvis patienten har strukturel hjertesygdom. Klasse III-lægemidler anvendes sædvanligvis med et AV-nodalblokerende middel.

Radiofrekvensablation

  • RF ablation anvendes i stigende grad både i almindelige typer af arytmi og udvalgte asymptomatiske patienter med en 95% succesrate.[12]
  • Dette følger elektrofysiologiske undersøgelser for at bestemme stedet for tilbehørsstien. Sjældent kan der være mere end en tilbehørsvej.
  • Dette erstatter åbenhjerte kirurgisk afbrydelse og hjertestimulering.
  • Patienter, der har adgangsveje med korte ildfaste perioder, reagerer ikke godt på lægemiddelbehandlinger og behandles bedst med ablation.
  • Indikationer for RF ablation omfatter:
    • Patienter med symptomatisk AV re-entrant takykardi.
    • Atrieflimren eller andre atriske takyarytmier, der har hurtige ventrikulære satser via en bypass-kanal.
    • Asymptomatiske patienter med forkammerning i ventrikulær tilstand, hvis levebrød, erhverv, forsikringsevne eller mentalt velbefindende kan påvirkes af uforudsigelige takyarytmier eller i hvem sådanne takyarytmier vil bringe sikkerheden for sig selv eller andre i fare.[13]
    • Patienter med atrieflimren og en kontrolleret ventrikulær reaktion via bypasskanalen.
    • Patienter med en familiehistorie af pludselig hjertedød.

Kirurgisk ablation

  • Selv om det i høj grad erstattes af RF-ablation, kan kirurgisk ablation stadig være indikeret for patienter, hvor RF-ablation er mislykket, dem, der har hjerteoperation af andre grunde, og for patienter med multifokale abnormiteter, der kræver kirurgisk ablation (sjælden).

Komplikationer

  • takyarytmi:
    • WPW syndrom kan præsentere sig med flere former for takykysritmi afhængigt af den afvigende rytmes vej, herunder reciprocerende takykardier og atrieflimren.[14]
    • Øget risiko for farlige ventrikulære arytmier på grund af hurtig ledning på tværs af bypasskanalen, hvis de udvikler atrial fladder eller fibrillering.[15]
    • Digoxin og måske andre AV-nodalblokerende midler kan accelerere ledningen gennem bypasskanalen, hvilket muliggør dødelig ventrikulær arytmi eller hæmodynamisk ustabilitet under atrieflimren.
  • Pludselig hjertedød:
    • Forekommer sjældent.
    • Andre faktorer, som synes at påvirke risiko, er tilstedeværelsen af ​​flere bypass-kanaler og en familiehistorie af for tidlig pludselig død.
    • Pludselig hjertedød er usædvanlig uden forudgående symptomer.

Prognose

  • Prognosen er normalt meget god, når den er behandlet.[16]Kateterablation kan være helbredende.
  • Prognosen er afhængig af den egentlige elektrofysiologiske egenskaber ved tilbehørsbanen frem for symptomer.[17]
  • Pludselig hjertedød er sjælden, men kan forekomme på grund af arytmi eller ledelse af arytmi med uhensigtsmæssige lægemidler.
  • Hos asymptomatiske patienter falder kapaciteten for antegrade ledning over tilbehørsstien ofte med alderen. Dette skyldes sandsynligvis fibrotiske ændringer på stedet for indsættelse af tilbehørsstykket.

Fandt du disse oplysninger nyttige? Ja ingen

Tak, vi har netop sendt en undersøgelsesemail for at bekræfte dine præferencer.

Yderligere læsning og referencer

  1. Scheinman MM; Wolff-Parkinson-White syndromets historie. Rambam Maimonides Med J. 2012 Jul 313 (3): e0019. doi: 10.5041 / RMMJ.10083. Udskriv 2012 Jul.

  2. Klein GJ, Gula LJ, Krahn AD, et al; WPW-mønster i den asymptomatiske person: Er noget ændret? Circ-arrytme Electrophysiol. 2009 Apr2 (2): 97-9. doi: 10.1161 / CIRCEP.109.859827.

  3. Jung HJ, Ju HY, Hyun MC, et al; Wolff-Parkinson-White syndrom hos unge, fra barndom til ung voksenalder: forhold mellem alder og kliniske og elektrofysiologiske fund. Koreansk J Pædiatr. 2011 dec54 (12): 507-11. doi: 10.3345 / kjp.2011.54.12.507. Epub 2011 Dec 31.

  4. Liu A, Pusalkar P; Asymptomatisk Wolff-Parkinson-White-syndrom: tilfældig EKG-diagnose og en gennemgang af litteratur vedrørende nuværende behandling. BMJ Case Rep. 2011 Jun 292011. pii: bcr0520114192. doi: 10.1136 / bcr.05.2011.4192.

  5. Obeyesekere M, Gula LJ, Skanes AC, et al; Risiko for pludselig død i Wolff-Parkinson-White syndrom: Hvor høj er risikoen? Cirkulation. 2012 februar 7125 (5): 659-60. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.111.085159. Epub 2012 Jan 3.

  6. Marrakchi S, Kammoun I, Kachboura S; Wolff-Parkinson-hvidt syndrom efterligner en ledningssygdom. Sag Rep Med. 20142014: 789.537. doi: 10.1155 / 2014/789537. Epub 2014 Jul 9.

  7. EKG-bibliotek

  8. Chadha S, Kulbak G, Yang F, et al; Deltabølgen i Wolff-Parkinson-White-syndromet. QJM. 2013 dec106 (12): 1147-8. doi: 10.1093 / qjmed / hcs211. Epub 2012 okt 29.

  9. Soo WM, Chong E, Teo SG, et al; EKG-deltabølger hos patienter med hjertebanken. Singapore Med J. 2011 Feb52 (2): 68-71

  10. Cai Q, Shuraih M, Nagueh SF; Anvendelsen af ​​ekkokardiografi i Wolff-Parkinson-White-syndromet. Int J Cardiovasc Imaging. 2012 apr28 (4): 725-34. doi: 10.1007 / s10554-011-9880-8. Epub 2011 maj 1.

  11. Svendsen JH, Dagres N, Dobreanu D, et al; Nuværende strategi for behandling af patienter med Wolff-Parkinson-White syndrom og asymptomatisk preexcitation i Europa: European Heart Rhythm Association survey. EuroPACE. 2013 maj15 (5): 750-3. doi: 10.1093 / europace / eut094.

  12. Wissner E, Ouyang F, Kuck KH; Undersøg årsagerne til ablationsvigt i Wolff-Parkinson-White-syndromet. EuroPACE. 2010 Jun12 (6): 772-3. Epub 2010 13 maj.

  13. Rosenheck S; Mysteriet om asymptomatisk Wolff-Parkinson-White-syndrom. Isr Med Assoc J. 2010 Nov12 (11): 701-2.

  14. O'Connell M, Bernard A; En alvorlig årsag til panikanfald. Case Rep Emerg Med. 20122012: 393.275. doi: 10.1155 / 2012/393275. Epub 2012 Jun 12.

  15. Kozluk E, Timler D, Zysko D, et al; Medlemmer af akutmedicinske hold kan have svært ved at diagnosticere hurtig atrieflimren i Wolff-Parkinson-White-syndromet. Cardiol J. 2014 Nov. 27. doi: 10.5603 / CJ.a2014.0086.

  16. Pappone C, Vicedomini G, Manguso F, et al; Risiko for ondartede arytmier indledningsvis symptomatiske patienter med Wolff-Parkinson-White-syndrom: resultater af en potentiel langsigtet elektrofysiologisk opfølgningsundersøgelse. Cirkulation. 2012 jan 3.

  17. Pappone C, Vicedomini G, Manguso F, et al; Wolff-Parkinson-White syndrom i kateterablationens tidsalder: indsigter fra en registerundersøgelse af 2169 patienter. Cirkulation. 2014 Sep 2130 (10): 811-9. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.114.011154. Epub 2014 22. juli.

Antihistaminer

22q11.2 Deletionssyndrom