Primær scleroserende cholangitis
Unormal-Lever-Funktion-Tests

Primær scleroserende cholangitis

Unormale leverfunktionstest Gilberts syndrom Gulsot Skrumpelever Leversvigt Primary Biliary Cholangitis Wilson's sygdom Leverbiopsi

Primær skleroserende cholangitis er en usædvanlig tilstand, der påvirker galdekanaler og lever. Inflammation og ardannelse i galdekanalerne kan føre til leverskade og cirrose - en tilstand, hvor normalt levervæv erstattes af lårvæv (fibrose). Forskellige behandlinger er tilgængelige for at kontrollere symptomer, der kan udvikle sig og også for at håndtere eventuelle komplikationer, der kan opstå. Udsigterne for folk med primær skleroserende cholangitis kan være meget variable.

Primær scleroserende cholangitis

  • Hvad gør leveren?
  • Hvad er primær skleroserende cholangitis?
  • Hvad forårsager primær skleroserende cholangitis?
  • Hvem udvikler primær skleroserende cholangitis?
  • Hvad er symptomerne på primær skleroserende cholangitis?
  • Hvad er komplikationerne ved primær skleroserende cholangitis?
  • Diagnostisering af primær skleroserende cholangitis
  • Hvad er behandlingen for primær skleroserende cholangitis?
  • Skal primær skleroserende cholangitis ændre forventet levealder?

Hvad gør leveren?

Diagram viser leveren

Leveren er i den øverste højre del af maven (maven). Det har mange funktioner, som omfatter:

  • Opbevaring af glykogen (brændstof til kroppen), som er lavet af sukkerarter. Når det er nødvendigt, nedbrydes glycogen ned i glukose, som frigives i blodbanen.
  • Hjælper med at behandle fedtstoffer og proteiner fra fordøjet mad.
  • At lave proteiner, der er nødvendige for blodpropper (koagulationsfaktorer).
  • Behandler mange lægemidler, som du kan tage.
  • Hjælper med at fjerne eller behandle alkohol, giftstoffer og toksiner fra kroppen.
  • Gør galle, der passerer fra leveren til tarmen ned i galdekanalen. Galde nedbryder fedtene i mad, så de kan absorberes fra tarmen.

Hvad er galde og galde kanaler?

Øvre maven viser galdekanaler

Detalje af overlivet viser galdekanaler.

Galde er en gulgrøn væske, der indeholder forskellige kemikalier og galdesalte. Galde hjælper dig med at fordøje mad, især fedtholdige fødevarer. Det hjælper også kroppen til at absorbere visse vitaminer (A, D, E og K) fra den mad, du spiser.

Gal er lavet af leverceller. Leverceller går ud galle ind i et netværk af små rør kaldet galde kanaler. De går sammen (som bifloder af en flod) for at danne den større fælles galdekanal. Galde dræber konstant ned de små galdekanaler ind i den fælles galdekanal og ind i tarmens første del (som kaldes tolvfingertarmen).

Galdeblæren ligger under leveren. Det er som en pose ud af den fælles galdekanal og fylder med galde. Det er som et reservoir, der gemmer gald. Galdblæren klemmer (kontrakter), når vi spiser, da gallen er nødvendig for at hjælpe fordøjelsen. Dette tømmer den lagrede galde tilbage i den fælles galdekanal og ud i tolvfingertarmen.

Hvad er primær skleroserende cholangitis?

Primær skleroserende cholangitis (PSC) er en usædvanlig tilstand, der påvirker galdekanaler og lever. Det kaldes:

  • Primær - fordi årsagen ikke er kendt. (Det vil sige, det er ikke "sekundært" for enhver kendt årsag som alkohol eller giftstoffer.)
  • Skleroserende - fordi det forårsager ardannelse og fortykkelse (sklerose) af galdekanalerne.
  • Cholangitis - hvilket betyder betændelse i galdekanalerne.

I denne tilstand bliver galdekanalerne både i og uden for leveren betændt og arret. Ærringen forårsager indsnævring af disse galdekanaler, hvilket resulterer i galdeopbygning i leveren. Gallen kan så skade leveren celler. Til sidst kan arvævet spredes gennem leveren, hvilket forårsager cirrose og leversvigt. Cirrose er en alvorlig tilstand, hvor normalt levervæv erstattes af arvæv (fibrose). Det har tendens til at udvikle sig langsomt og giver ofte ikke symptomer i sine tidlige stadier. Men da leverfunktionen gradvist bliver værre, kan der opstå alvorlige problemer. Se den separate folder kaldet Cirrhosis for flere detaljer.

Hvad forårsager primær skleroserende cholangitis?

Årsagen er ikke klar. Det kan til tider løbe i familier. Omkring fire ud af fem personer med PSC har også inflammatorisk tarmsygdom (oftest ulcerøs colitis, men det kan også være forbundet med Crohns sygdom).

Bemærk: De fleste mennesker med inflammatorisk tarmsygdom (ulcerøs colitis eller Crohns sygdom) udvikler IKKE PSC.

Hvem udvikler primær skleroserende cholangitis?

PSC er sjælden. Det kan forekomme i alle aldre, men er mere almindeligt hos mennesker i alderen omkring 40 år. Det er dobbelt så stort hos mænd som hos kvinder.

Hvad er symptomerne på primær skleroserende cholangitis?

I mange tilfælde udvikler symptomerne gradvist i løbet af uger eller måneder. I begyndelsen af ​​sygdommen har mange mennesker slet ingen symptomer. De mest almindelige tidlige symptomer er, at man føler sig mere træt end normalt, føler sig generelt uvel, kløende hud, vægttab og har lidt ubehag i højre øvre mave (mave).

Gulsot kan udvikle sig, når tilstanden forværres. Hvis du har gulsot, bliver du gult. Du har en tendens til at lægge mærke til det først, når øjnets hvide bliver gule. Dette skyldes en opbygning af det kemiske bilirubin, som er lavet i leveren og i nogle leverbetingelser spildes i blodet.

Hvad er komplikationerne ved primær skleroserende cholangitis?

Forskellige komplikationer kan forekomme hos nogle personer med PSC. Disse omfatter:

  • Mangler af nogle vitaminer, normalt vitaminerne A, D, E og K. Disse er de vitaminer, der er fedtopløselige (i stedet for de andre vandopløselige vitaminer). Dette betyder, at de opløses i fedt. Galde hjælper fedtet til at blive nedbrudt, og disse vitaminer skal absorberes.
  • Infektion af de blokerede galdekanaler. Dette kaldes infektiv cholangitis. Dette kan forårsage ømhed, feber og øvre mave (abdominal) ømhed.
  • Cirrose - hvor normalt levervæv erstattes af arvæv (fibrose).
  • Leversvigt.
  • Galdecancer. Dette rammer i sidste ende omkring 1 ud af 10 personer, der har PSC.

Diagnostisering af primær skleroserende cholangitis

Mange mennesker med PSC har ingen eller kun vage symptomer i nogen tid i de tidlige stadier af sygdommen. Derfor foretages diagnosen ofte, når du har test for en ikke-relateret tilstand eller rutinemæssige test, hvis du har inflammatorisk tarmsygdom.

Test omfatter normalt:

  • Blodprøver kaldes leverfunktionstest. Disse måler aktiviteten af ​​kemikalier (enzymer) og andre stoffer fremstillet i leveren. Dette giver en generel vejledning om, hvorvidt leveren er betændt og hvor godt den virker. Se den separate folder, der kaldes unormale leverfunktionstest for flere detaljer.
  • Andre blodprøver kan udføres for at udelukke andre årsager til leverbetingelser, såsom viral hepatitis.
  • En ultralydsscanning af leveren kan udføres.
  • Et kolangiogram er en test, der frembringer et billede af galdekanalerne. Dette gøres ofte ved hjælp af en magnetisk resonans imaging (MRI) scanning.
  • Under en lille prøve (biopsi) i leveren. Dette kan udføres for at se på prøven under mikroskopet. Det kan vise betændelse og omfanget af enhver cirrhose (hvor normalt levervæv erstattes af lårvæv (fibrose) i leveren). Leverbiopsi kan også vurdere, hvor tidligt eller avanceret sygdommen er. Se den separate folder kaldet Liver Biopsy for flere detaljer.

Hvad er behandlingen for primær skleroserende cholangitis?

I øjeblikket er der ingen specifik behandling, som enten hærder eller bremser udviklingen af ​​PSC. Behandlinger sigter mod at forbedre symptomer og også at klare eventuelle komplikationer, der måtte opstå.

Behandling af symptomer

Kløe i huden kan være svært at behandle, men sædvanligvis lettet med et lægemiddel kaldet colestyramin. Andre lægemidler kan testes, hvis dette ikke virker effektivt.

Lægebehandling
Der er ingen effektiv medicinsk behandling bortset fra at bruge medicin til at lette symptomerne. Vitamintilskud kan anbefales.

Behandling af komplikationer
Antibiotika vil blive givet, hvis du har en episode af infektiv cholangitis. Hvis dit kolangiogram viser, at du har en hindring for galdekanalen uden for din lever, kan det være muligt for en læge at placere et lille drænrør (en stent) eller bruge en meget lille ballon til at åbne blokering.

Levertransplantation
Hvis din lever er hårdt ramt, kan du blive overvejet for en levertransplantation. Outlook efter en levertransplantation er god. Imidlertid genoptræder PSC i omkring en femtedel af tilfælde efter en levertransplantation.

Kost og alkohol

De fleste mennesker med PSC vil blive rådgivet at spise en normal sund kost. Ideelt set bør enhver med betændelse i leveren ikke drikke alkohol eller kun i meget små mængder. Hvis du allerede har leverbetændelse, kan alkohol øge risikoen for at udvikle cirrose - hvor normalt levervæv erstattes af lårvæv (fibrose).

Skal primær skleroserende cholangitis ændre forventet levealder?

PSC's kurs er variabel. Udsigterne og forventede levealder er dårligere hos ældre patienter, dem, der har en forstørret lever og milt, og hos patienter, der er vedvarende gulsot. Der er også en øget risiko for at udvikle kræft i galdekanalen (kolangiokarcinom) eller tarm (kolorektal) kræft . Risikoen for udvikling af tarmkræft er højere hos personer med PSC, der også har ulcerativ colitis.

Bortset fra levertransplantation er der ingen effektive behandlinger for PSC. Nogle amerikanske studier tyder på, at levetid varierer fra 9 til 18 år, hvis patienten ikke har en levertransplantation. Forskere i Nederlandene konkluderede dog, at forventet levetid kan være længere end 21 år fra diagnosens tidspunkt.

Behandlingen af ​​PSC er et udviklingsområde af medicin. Nye behandlinger fortsætter med at blive undersøgt, og oplysningerne ovenfor er meget generelle. Den specialist, der kender din sag, kan give mere præcise oplysninger om udsigterne for din særlige situation.

Navne ændringer af lægemidler i UK

Dexketoprofen til smerte Keral