Wilms 'Tumor
Børns-Cancere

Wilms 'Tumor

Børns Cancers Childhood Leukaemias neuroblastom retinoblastom rabdomyosarkom

EN Wilms 'tumor er en form for nyrekræft, der normalt rammer unge børn. Wilms tumorer kan forekomme hos ældre børn og voksne, men det er meget sjældent. En Wilms 'tumor er også kendt som et nefroblastom

Wilms tumor er den mest almindelige form for nyrekræft hos børn, men er meget sjælden. Ca. 80 børn diagnosticeres med Wilms 'tumor hvert år i Storbritannien. Det mest almindelige symptom er en hævet mave (abdomen).

Behandlingen af ​​Wilms 'tumor indbefatter normalt kirurgi og kan også omfatte kemoterapi og strålebehandling. Resultatet (prognosen) for Wilms 'tumor er normalt meget godt for alle børn med Wilms' tumor. De fleste børn diagnosticeret med Wilms 'tumor vil overleve på lang sigt.

Wilms 'Tumor

  • Hvad er en Wilms 'tumor?
  • Hvor almindelig er en Wilms 'tumor?
  • Hvad er årsagerne til en Wilms 'tumor?
  • Hvad er symptomerne på en Wilms 'tumor?
  • Hvilke tests bruges til at diagnosticere en Wilms 'tumor?
  • Hvad er faser for en Wilms 'tumor?
  • Hvad er behandlingerne for en Wilms 'tumor?
  • Hvad er resultatet (prognose) for en Wilms 'tumor?

Hvad er en Wilms 'tumor?

En Wilms 'tumor er en form for nyrekræft, som normalt rammer børn. Det er opkaldt efter dr. Max Wilms, der skrev det første medicinske papir om Wilms 'tumor i 1899.

En Wilms 'tumor antages at komme fra meget specialiserede celler, der er involveret i udviklingen af ​​en babys nyrer, mens de stadig er i livmoderen. De specialiserede celler udvikler sig normalt til normale nyreceller. Nogle gange går noget galt, og nogle af cellerne forbliver som meget uudviklede (umodne) celler. Disse celler kan vokse ude af kontrol og udvikle sig til en Wilms 'tumor.

Wilms tumorer er ofte opdelt i to hovedgrupper. Cellerne i hver gruppe ser meget anderledes ud, når de undersøges under et mikroskop. Udseendet af celler under mikroskopet hedder histologi. De to typer er:

  • Wilms 'tumor med gunstig histologi. De fleste Wilms tumorer har gunstig histologi. Dette betyder, at cellerne har nogle lignende træk ved normale nyreceller. Wilms tumorer med gunstig histologi har en fremragende chance for at blive helbredt med behandling.
  • Wilms 'tumor med ugunstig histologi. Ufordelagtig histologi betyder, at cellerne ser meget store ud og er meget forskellige fra normale nyreceller. Dette kaldes anaplasia. Kreften er mindre tilbøjelig til at blive helbredt, hvis der er mange celler med anaplasi.

Der er flere andre meget sjældne typer af nyrekræft, der kan forekomme hos børn. Disse omfatter klar celle sarkom af nyrens nyre og maligne rhabdoid tumor. Medfødt mesoblastisk nephroma er en ikke-kræftagtig (godartet) tumor, der forekommer hos meget små børn.

Se separat folder kaldet Cancer - En generel oversigt for mere generel information om kræft

Hvor almindelig er en Wilms 'tumor?

Wilms tumor er den mest almindelige form for nyrekræft hos børn, men er meget sjælden. Ca. 80 børn diagnosticeres med Wilms 'tumor hvert år i Storbritannien. Børn med Wilms 'tumor er normalt under 5 år. Wilms tumorer kan også forekomme hos ældre børn og voksne, men det er meget sjældent.

Wilms tumorer påvirker normalt kun en nyre (ensidig). Imidlertid kan Wilms tumorer påvirke begge nyrer (bilaterale) hos omkring 1 ud af 20 børn, der diagnosticeres med Wilms 'tumor.

Hvad er årsagerne til en Wilms 'tumor?

I de fleste børn er årsagerne til Wilms 'tumor ukendt. Hos omkring 1 ud af 100 børn med Wilms 'tumor vil et andet familiemedlem også have Wilms' tumor. Dette skyldes, at disse børn har arvet et unormalt gen fra en af ​​deres forældre. Det unormale gen øger risikoen for Wilms 'tumor.

Meget sjældent har mennesker, som udvikler Wilms 'tumor, andre specifikke tilstande, som er til stede ved fødslen (medfødte misdannelser). Disse omfatter mangel på en iris på forsiden af ​​øjet (aniridia). Iris er det farvede område omkring den sorte pupil på forsiden af ​​øjet. Wilms tumorer kan også være forbundet med en tilstand, hvor den ene side af kroppen er lidt større end den anden (hemihypertrofi).

Der er også en øget risiko for en Wilms 'tumor for børn med visse andre forhold, såsom:

  • WAGR syndrom. Dette syndrom omfatter iris enten delvis eller fuldstændig mangler (aniridia). Der kan være defekter i nyrerne, urinsystemet og kønsorganerne. Nogen med WAGR kan også have indlæringsvanskeligheder.
  • Beckwith-Wiedemann syndrom. Dette får de indre organer til at være større end normalt. Tungen er ofte meget stor, og en arm eller et ben kan være større end den anden.
  • Denys-Drash syndrom. Berørte drengebabyer udvikler ikke normale kønsorganer og kan forveksles med piger. De kan også have beskadigede nyrer såvel som en Wilms 'tumor.

Hvad er symptomerne på en Wilms 'tumor?

Det mest almindelige symptom er en hævet mave (abdomen). Der er normalt ingen smerte, men tumoren kan blive smertefuld, hvis den bløder. Klumpen i maven kan være meget stor og let at føle. Andre symptomer kan omfatte:

  • Blod i urinen (urin).
  • Høj temperatur (feber).
  • Upset maven: tab af appetit og enten syg eller syg (opkastning).
  • Taber vægt.
  • Har ingen appetit.

Hvilke tests bruges til at diagnosticere en Wilms 'tumor?

En række tests og undersøgelser kan være nødvendige for at diagnosticere en Wilms 'tumor. En abdominal ultralydsscanning er som regel den første ting, der er gjort. Dette vil blive efterfulgt af en MR-scanning og / eller en CT-scanning af mave (abdomen) og brystet. Disse scanninger hjælper med at vise præcis, hvor tumoren er, og om den har spredt sig til andre dele af kroppen.

Andre tests vil omfatte blodprøver for at se, hvor godt nyrerne virker (nyrefunktionstest) og at teste for anæmi.

En tumorbiopsi er ofte nødvendig, så tumorernes celler kan undersøges under mikroskopet. Dette hjælper med at bekræfte diagnosen, og hvilke behandlinger ville være mest effektive til behandling.

Hvad er faser for en Wilms 'tumor?

Et kræftstadie bruges til at beskrive kræftens størrelse og om det har spredt sig til andre dele af kroppen. Dette hjælper lægerne med at beslutte sig for den bedste behandling.

Stagesystemet, der ofte bruges til Wilms tumorer, er som følger:

  • Scene 1. Tumoren påvirker kun nyrerne og er ikke begyndt at sprede sig. Det kan fjernes fuldstændigt med kirurgi.
  • Trin 2. Tumoren er begyndt at sprede sig ud over nyren til nærliggende strukturer. Det er dog stadig muligt at fjerne tumoren fuldstændigt med kirurgi.
  • Trin 3. Tumoren har spredt sig ud over nyrerne. Tumoren kan have spredt sig til nærliggende steder som lokale lymfekirtler (knuder) eller kan ikke fjernes fuldstændigt ved kirurgi.
  • Trin 4. Tumoren har spredt sig til andre dele af kroppen, som lunger eller lever. Tumorerne i andre dele af kroppen er kendt som metastaser.
  • Trin 5. Der er tumorer i begge nyrer (bilaterale Wilms 'tumor).

Hvis tumoren kommer tilbage efter indledende behandling, er dette kendt som tilbagevendende kræft eller tilbagefald.

Efter at have undersøgt hele tumoren under mikroskopet, kan Wilms tumorer opdeles i en række risikogrupper. Behandlingen efter operationen vil afhænge af disse risikogrupper. De tre største risikogrupper er kendt som lav risiko, mellemrisiko og høj risiko.

De fleste Wilms tumorer er i "mellemrisikogruppen". Såkaldte 'lavrisiko'-tumorer kræver mindre behandling efter operation end mellem-risikotumorer. "High-risk" tumorer kræver mere behandling efter operation end "mellemrisiko" tumorer. "Mellemrisikogruppen" kaldes undertiden gruppen "standardrisiko".

Hvad er behandlingerne for en Wilms 'tumor?

Hvis der er nogen bekymring for, at dit barn kan have en Wilms tumor, så skal de ses hurtigt af en specialist. En diagnose er foretaget, behandling er planlagt af specialister i børns tumorer og kræft.

Behandlingen vil afhænge af en række faktorer, herunder hvordan cellerne vises under mikroskopet (histologi) og stadium af tumoren. Behandling omfatter normalt en operation (operation) og kan også omfatte kemoterapi og strålebehandling.

Kirurgi

Alle børn med Wilms 'tumor vil have kirurgi. Bortset fra meget små børn (under 6 måneder) vil de fleste børn modtage kemoterapi, før de får en større operation for at fjerne hele tumoren. Børn under 6 måneder har normalt kirurgi straks uden at modtage kemoterapibehandling før operationen.

Formålet med operation er at fjerne så meget af kræften som muligt. Kirurgi kan involvere fjernelse af hele den berørte nyre (nephrectomi). Men så meget normal sund nyre som muligt er tilbage på plads (bevaret), især for bilaterale Wilms tumorer.

Kemoterapi

Kemoterapi gives ofte før kirurgi. Dette er neoadjuvant kemoterapi. Yderligere kemoterapi kan være nødvendig efter operationen, især for 'high-risk' Wilms tumorer, dette kaldes adjuverende kemoterapi. Adjuverende kemoterapi hjælper med at reducere risikoen for, at kræften kommer tilbage.

Strålebehandling

Ikke alle børn med Wilms 'tumør har brug for strålebehandling. Radioterapi kan lejlighedsvis bruges til at krympe svulster, der er for store til at fjerne ved kirurgi. Radioterapi kan også bruges, når tumorer har spredt sig andre steder i kroppen.

Opfølgning

Efter behandling for Wilms 'tumor vil dit barn få brug for regelmæssig kontrol med en specialist for at søge efter kræft eller for problemer efter behandling.

Hvad er resultatet (prognose) for en Wilms 'tumor?

Resultatet for Wilms 'tumor er meget godt for alle børn, uanset deres tumorstadium. Ved behandling overlever 9 ud af 10 børn diagnosticeret med Wilms 'tumor på lang sigt. De fleste af de børn med kræft, som har spredt sig til andre dele af kroppen (metastatisk sygdom) overlever også langsigtet.

Når en nyre er fjernet, vil den anden kunne arbejde normalt og kan overtage den anden nyres arbejde. Meget få børn med Wilms 'tumor har langvarige nyreproblemer.

Hvis kræften kommer tilbage, er det normalt inden for de første to år. Hvis dette sker, kan der gives yderligere behandling. Dette kan omfatte yderligere kirurgi, strålebehandling og undertiden højdosis kemoterapi.

Der er en lille øget risiko for overlevende af Wilms 'tumor, der udvikler en anden kræft. Eksempler på disse "andre tumorer" omfatter knogle- og blødtvævsarcomer, brystkræft, leukæmi, lymfom, tarm (gastrointestinale) tumorer og hudkræft (melanom).

Andre senlige bivirkninger kan også forekomme mange år senere. Disse omfatter effekter på knoglevæksten. Infertilitet er også en mulig sen bivirkning mange år efter vellykket behandling af Wilms 'tumor.

Coronary Artery Spasm

Tarsal Tunnelsyndrom