Immuntrombocytopenisk Purpura ITP
Blodkoagulationen-Tests

Immuntrombocytopenisk Purpura ITP

Blodpropper Purpurudslæt Antiphospholipidsyndrom trombofili

I immuntrombocytopenisk purpura fremstilles antistoffer mod blodplader. Når antistofferne er bundet til blodplader, virker blodpladerne ikke så godt.

Immuntrombocytopenisk Purpura

ITP

  • Hvad er immunkrombocytopenisk purpura?
  • Forståelse af blodplader
  • Immun trombocytopenisk purpura hos børn
  • Immun trombocytopenisk purpura hos voksne

Hvad er immunkrombocytopenisk purpura?

Immun thrombocytopenisk purpura (ITP) er en autoimmun lidelse. I autoimmune lidelser gør din krop proteiner kaldet antistoffer, der beskadiger en anden del af din krop. I ITP fremstilles antistofferne mod blodplader. Når antistofferne er bundet til blodplader, virker blodpladerne ikke så godt. De fjernes også hurtigere af milten, fordi de er unormale.

  • Det kaldes 'immun'fordi det nu er kendt, at et problem med immunsystemet er årsagen.
  • trombocytopenisk, eller trombocytopeni, betyder ikke at have tilstrækkelige blodplader.
  • purpura er et lilla rødt udslæt. Det er forårsaget af små blødninger under huden.

ITP er helt anderledes hos børn og voksne og bør overvejes separat.

Forståelse af blodplader

Blodplader er små blodkomponenter, som hjælper blod til at størkne, når vi skader os selv. De er også kendt som trombocytter. De er lavet inden i knoglen, i knoglemarven. De frigives i blodbanen og rejser gennem kroppen i omkring syv dage, før de fjernes af milten. Milten er et organ, der ligger øverst i maven (underlivet) under ribbenene på venstre side.

Milten

Et normalt antal blodplader er mellem 150 og 400 x 109 pr. liter. Dette findes ved en blodprøve. Hvis du har for mange blodplader, bliver blodet for nemt. Hvis du ikke har nok blodplader, kan du bløde og bløde lettere end normalt.

Immun trombocytopenisk purpura hos børn

Hvor almindeligt er ITP hos børn?

ITP forekommer hos ca. 2 til 5 af hver 100.000 børn. Det er mest almindeligt hos børn i alderen 5 eller 6 år, men det kan forekomme i enhver alder.

Hvad er symptomerne?

  • De fleste børn har ingen symptomer.
  • De, der udvikler symptomer, har blå mærker eller et lilla eller rødt udslæt - purpura. Der kan være små røde pletter eller større områder med blå mærker eller udslæt. Dette vises normalt over 1-2 dage.
  • Nogle har næseblødninger. Ældre piger kan have tungere perioder.
  • Tilstanden opstår ofte omkring 2-3 uger efter en infektion (ofte en fælles viral infektion). Af og til følger det immunisering. Symptomerne forsvinder ofte over 6-8 uger, og i seks måneder i de fleste tilfælde.
  • Meget lejlighedsvis forårsager det alvorlig blødning, der kræver nødbehandling.
  • Trombocytniveauerne hos ca. 1 eller 2 ud af 10 berørte børn vender ikke tilbage til normal efter et år. Dette kaldes så kronisk ITP, hvilket betyder, at det er vedholdende. Imidlertid vil mange af disse børn aldrig behøve nogen behandling.

Så, hvad der synes at ske hos børn med ITP er, at immunsystemet udløses til at producere antistoffer mod blodpladerne af en infektionsvirus eller anden kim. I de fleste tilfælde er dette en midlertidig immunreaktion, der kun varer flere uger, og så går symptomerne. Men i nogle få tilfælde forbliver immunforsvaret defekt, og tilstanden bliver langvarig.

Hvordan diagnosticeres ITP?

ITP diagnosticeres ved en blodprøve kaldet fuld blodtælling. Denne test viser, at der er færre blodplader end normalt. Laboratoriet vil også se på blodet under et mikroskop.

Nogle gange vil der være behov for forskellige tests for at sikre, at det lave antal blodplader ikke skyldes en af ​​de mulige årsager. Sjældent betyder det at tage en prøve af knoglemarv. Dette er ikke nødvendigt, hvis blodtællingen og symptomerne er typiske for ITP.

Hvad er behandlingen?

De fleste børn behøver ikke behandling, selvom antallet af blodplader er meget lavt. Beslutningen om at behandle er normalt baseret på, om dit barn har alvorlig blødning eller meget markant blå mærker og purpura. Dette skyldes, at nogle børn kan have meget lave blodpladetal, men stadig ikke har nogen blødningsproblemer. Hvis symptomerne er milde, vil der normalt ikke være behov for behandling. Dit barn må muligvis gentage hele blodtællingen ved et par gange for at kontrollere, at blodpladetal er stabile, og at resten af ​​blodcellerne forbliver normale. Hvis dit barn har blødning og mere alvorlig blå mærkning eller purpura, kan behandlingen overvejes. Formålet med behandlingen er at forbedre symptomer og øge antallet af blodplader.

Hvis behandling er nødvendig, er beslutningen om hvilken behandling der skal bruges, svært. Dette skyldes, at der ikke har været mange undersøgelser, der tester behandlingerne mod hinanden. Indstillingerne for behandling omfatter:

  • Prednisolon. Dette er ofte den første type behandling, der er forsøgt. Det er en steroid medicin og er taget som sirup eller tabletter. Dette kan gives som en høj dosis over en kort periode (fire dage) eller som en lavere dosis i længere tid (to uger). Prednisolon har vist sig at øge antallet af blodplader hurtigt hos ca. 3 ud af 4 børn med ITP.
  • Andre steroid-indstillinger. Højdosis methylprednisolon eller højdosis dexamethason. Dette er andre typer steroidlægemidler, der også har vist sig at være effektive i forskellige grader. Disse bruges mindre ofte nu end de plejede at være.
  • Intravenøs immunoglobulin (IVIg). Dette er en injektion af et protein i blodbanen og har vist sig at virke godt i omkring 8 ud af 10 børn med at øge antallet af blodplader. Det bruges normalt ikke som den første mulighed, fordi det indebærer en injektion. Det kan også forårsage en hel del bivirkninger og er ret dyrt. Det kan bruges som en nødbehandling, hvis dit barn har alvorlig blødning eller har behov for kirurgi.
  • Anti-D-immunglobulin. Dette er en anden type protein, som også er effektiv og forårsager færre bivirkninger end IVIg. Det kan kun gives til børn, hvis blodgruppe er rhesus (RhD) positiv.
  • Trombocytransfusioner. I en livstruende situation kan dit barn få transfusion af blodplader samtidig med behandling med steroider og IVIg. Dette hjælper kun med at øge antallet af blodplader i en kort periode. De transfuserede blodplader angribes også af det antistof, som kroppen har produceret og er ødelagt af milten.
  • Andre lægemidler. Der kan anvendes en række andre lægemidler. Disse anbefales ikke rutinemæssigt, da der ikke er nok information om deres brug og bivirkninger. En sådan medicin kaldes rituximab. Dette bruges mere hos voksne end hos børn i øjeblikket i Storbritannien.
  • Kirurgi for at fjerne milten (splenektomi). Dette gøres meget sjældent hos børn med ITP. Det betragtes kun virkelig som en mulighed, hvis dit barn har livstruende blødning eller alvorlig kronisk sygdom, der påvirker deres daglige funktion.

I kronisk ITP er det normalt ikke nødvendigt med behandling, men dit barn skal have regelmæssige blodprøver og specialistrevision. Hvis de har en skade eller er involveret i en ulykke, vil du blive bedt om at tage dem til din lokale hospitals akut afdeling for gennemgang. Hvis sygdommen er alvorlig, kan behandlingerne beskrevet ovenfor overvejes.

Børn med ITP kan rådes til at undgå kontakt sport. Dette skyldes, at de kan få mere blødning end normalt fra mindre skader. PE-lærere eller de, der ser efter et barn med ITP, bør være opmærksomme. Børn med ITP bør ikke tage medicin som aspirin eller ibuprofen, da disse også kan øge risikoen for blødning. Du bør straks kontakte en læge, hvis dit barn har:

  • En næseblod, som ikke stopper på trods af klemning af næsen efter 30 minutter.
  • Langvarig blødning fra tandkød.
  • Blod i poaden (afføring) eller urin.
  • Et hårdt slag på hovedet, især hvis barnet er uvel efterfølgende på nogen måde.
  • Vedvarende eller alvorlig hovedpine.
  • Sygdom (opkastning).
  • Uforklaret døsighed.

Immun trombocytopenisk purpura hos voksne

Hvor almindeligt er ITP?

ITP forekommer hos ca. 3 ud af 100.000 voksne hvert år. Det er mere almindeligt hos kvinder end hos mænd mellem 30 og 60 år. I andre aldre er det lige så almindeligt hos mænd som hos kvinder.

Hvad er symptomerne?

Hos voksne kommer ITP gradvist og følger normalt ikke en virussygdom. Det er ikke rigtigt kendt, hvad der forårsager sygdommen. Symptomerne kan variere meget. Du har muligvis ingen symptomer, purpura, mild blå mærkning eller blødning eller alvorlig blødning. I modsætning til ITP hos børn vil de fleste voksne med ITP fortsat have et lavt antal blodplader på ubestemt tid. Dette kaldes kronisk ITP.

Hvordan diagnosticeres ITP?

Fordi de fleste voksne med ITP ikke har nogen symptomer, er ITP normalt diagnosticeret ved en rutinemæssig blodprøve, der er blevet foretaget af andre årsager. Det fulde blodtal viser et lavere antal blodplader end normalt. Laboratoriet vil også se på dit blod under et mikroskop.

Nogle gange (hvis dine symptomer er usædvanlige) kan en prøve fra dit knoglemarv være nødvendigt. Lavt blodplade tal kan skyldes andre årsager som medicin, virusinfektioner eller andre sygdomme. Det kan være nødvendigt, at du har nogle yderligere tests for at udelukke disse andre forhold.

Hvad er behandlingen?

De fleste voksne med ITP behøver ikke aktiv behandling, medmindre de har betydelige symptomer eller skal undergå kirurgi af en eller anden grund, herunder tandpleje. Det er vigtigt at have tilstrækkelige blodpladeniveauer før operationen for at reducere risikoen for alvorlig blødning under operationen.

Hvis behandling er nødvendig, er den første behandling, der normalt bruges i en voksen med ITP, normalt steroider. Nogle gange anvendes steroider sammen med injektioner af IVIg. Begge disse behandlinger øger antallet af blodplader i mange mennesker. Denne forbedring er normalt kun midlertidig, og blodpladeantalet vender tilbage til et lavt niveau efter nogle få uger. Anti-D-immunoglobulin kan også anvendes til voksne og har vist sig at øge antallet af blodplader effektivt.

Kirurgi for at fjerne milten (splenektomi) anvendes hyppigere hos voksne end hos børn. Det er mere sandsynligt at resultere i et længerevarende normalt antal blodplader. Ca. 2 ud af 3 personer med ITP, der har en splenektomi, vil have et normalt antal blodplader efterfølgende i mindst fem år. Splenektomi er imidlertid ikke uden mulige komplikationer. Da milten er ansvarlig for at bekæmpe visse typer infektioner, er folk, der har fjernet milten fjernet, mere udsatte for nogle alvorlige infektioner. Af denne grund skal du have nogle ekstra vaccinationer og kan rådes til at tage antibiotika hver dag. Se separat folder, der hedder forebyggelse af infektion efter splenektomi for flere detaljer.

Hvis ovenstående behandlinger ikke virker, er der flere andre muligheder. For eksempel kan du få en anden forsøg med steroider eller IVIg. Andre behandlinger, der kan anvendes, omfatter danazol og medicin til at undertrykke immunforsvaret, såsom azathioprin eller ciclosporin. Et lægemiddel kaldet rituximab har også givet gode svar. Andre nye behandlinger omfatter medicin, der hjælper dig med at få flere blodplader. Disse kaldes romiplostim og eltrombopag. De kan anvendes, hvis du har alvorlig blødning, og hvis andre behandlinger ikke har været nyttige.

Hvad hvis jeg er gravid?

Et lavt antal blodplader i graviditeten er ret almindeligt. Det kan være svært at vide, om din blodpladetal er lav på grund af graviditeten eller på grund af ITP. Hvis du ikke har symptomer, og antallet af blodplader ikke er for lavt, kan du bare overvåges.

Hvis antallet af blodplader skal øges, kan steroider eller IVIg anvendes. ITP vil ikke gøre forskel på hvilken type levering du har.

Det er meget usandsynligt, at dit lave antal blodplader vil medføre problemer for dit nyfødte barn. Efter fødslen bliver deres blodpladensniveau kontrolleret, og hvis det er lavt, overvåges de omhyggeligt. Hvis de har brug for behandling, kan IVIg anvendes.

Hvad er udsigterne?

Hos voksne er udsigten (prognosen) variabel afhængigt af sværhedsgraden af ​​symptomer. De fleste mennesker behøver ingen behandling. Hvis behandling er nødvendig, varierer responsen på behandlingen fra person til person.

Coronary Artery Spasm

Tarsal Tunnelsyndrom