glomerulonefritis

glomerulonefritis

Denne artikel er til Læger

Professionelle referenceartikler er designet til sundhedspersonale til at bruge. De er skrevet af britiske læger og baseret på forskningsbeviser, britiske og europæiske retningslinjer. Du kan finde glomerulonefritis artiklen mere nyttig, eller en af ​​vores andre sundhedsartikler.

glomerulonefritis

  • Histologiske mønstre
  • Præsentation
  • Undersøgelser
  • Ledelse
  • Komplikationer
  • Prognose

Glomerulonefritis omfatter en række immunforsvarede lidelser, der forårsager betændelse i glomerulus og andre rum i nyrerne.[1]

Glomerulonefritis skyldes en række immun- og inflammatoriske mekanismer. Det beskrives ofte som primær, når der ikke er nogen tilknyttet sygdom andetsteds eller sekundært, når glomerulær inddragelse er en del af en systemisk sygdom - f.eks. Systemisk lupus erythematosus (SLE), polyarteritis nodosa. Primær glomerulonefritis kan klassificeres i overensstemmelse med det producerede kliniske syndrom, det histopatologiske udseende eller den underliggende ætiologi. Der er ingen direkte sammenhæng mellem det producerede kliniske syndrom og den patologiske beskrivelse. Glomerulonefritider kan være:

  • Minimal ændring.
  • Diffus: påvirker alle glomeruli.
  • Focal: påvirker kun nogle af glomeruli.
  • Segmental: påvirker kun dele af en berørt glomerulus.

Mange tilfælde af glomerulonephritis resulterer i en mild, asymptomatisk sygdom, der forbliver udiagnostiseret.[1]

Histologiske mønstre

Den almindeligt anvendte patologiske klassificering afhænger af lysmikroskopi, men immunofluorescens og elektronmikroskopi giver yderligere information og kan give spor om ætiologien.

Minimal forandringssygdom

  • Lysmikroskopi er stort set normal, men elektronmikroskopi viser udbredt fusion af epithelcellefodprocesserne på ydersiden af ​​glomerulære kældermembran. Immunofluorescens er normalt negativ.
  • Gælder oftest hos børn i alderen mellem 2 og 4 år. Regner for 90% af tilfælde af nefrotisk syndrom hos børn og omkring 20% ​​af tilfældene hos voksne.
  • Kliniske egenskaber: nefrotisk syndrom med selektiv proteinuri normal nyrefunktion, normalt blodtryk, normale komplementniveauer; øget risiko for infektioner, specielt urinvejsinfektioner og pneumokokperitititis (derfor give profylaktisk penicillin hvis det er oedematøst).
  • Associeret med atopi hos børn, især dem, der er HLA-DR7-positive.
  • Kan også være relateret til underliggende Hodgkins sygdom hos voksne.
  • Reagerer normalt på et kursus af højdosis prednisolon, men tilbagefald er hyppigt.
  • Relapsing sygdom kan gå i remission efter behandling med prednisolon og cyclophosphamid eller ciclosporin.
  • En tredjedel af patienterne har en episode, en tredjedel udvikler lejlighedsvise tilbagefald, og en tredjedel har hyppige tilbagefald, som stopper før voksenalderen.
  • Minimal forandringssygdom går ikke videre til endestadisk kronisk nyresygdom.

Fokal segmentel glomerulosklerose

  • Nogle af glomeruliene viser segmentæren, sammen med fodprocesfusion som i minimal forandringssygdom.
  • En fælles årsag til nefrotisk syndrom hos ældre børn og yngre voksne; Det kan være forbundet med hæmaturi, hypertension og nedsat nyrefunktion.
  • Ca. 50% af patienterne kan reagere på et kursus af højdosis prednisolon, selv om behandling i op til fire måneder ofte er nødvendig hos voksne. Hvis dette ikke lykkes, kan nogle patienter reagere på tilsætningen af ​​cyclophosphamid; ciclosporin kan bruges til at reducere proteinuri.
  • Fremskridt til nyresygdom i sluttrin i flere år hos op til 50% af patienterne, men progression kan standses ved behandling med kortikosteroider.
  • En variant kendt som "sammenfaldende glomerulopati" er forbundet med HIV-infektion.

Membranøs nefropati

  • Udbredt fortykning af den glomerulære basalmembran forekommer.
  • Immunofluorescens afslører granulære aflejringer af immunoglobulin og komplement.
  • Selvom de fleste tilfælde er idiopatiske, kan det også være sekundært for SLE, hepatitis B, malignitet eller brugen af ​​guld eller penicillamin.
  • Det er mere almindeligt hos mænd.
  • Det er den mest almindelige årsag til nefrotisk syndrom hos voksne. Det kan forekomme med proteinuri eller nefritisk syndrom, hypertension. Hæmaturi er sjælden.
  • Den idiopatiske form kan reagere på et behandlingsregime, der involverer alternative måneder af kortikosteroider med chlorambucil eller cyclophosphamid, eller til ciclosporin.
  • Det udvikler sig til nyresygdom i sluttrinnet hos 30-50% af patienterne. Resten med idiopatisk membranøs nefropati har en fuldstændig eller delvis spontan remission af nefrotisk syndrom med stabil nyrefunktion.

Mesangiokapillær glomerulonefritis (MCGN)

  • Dette er også kendt som membranoproliferativ glomerulonefritis.
  • Der er spredning af mesangialceller, en stigning i mesangialmatrix og fortykning af den glomerulære basalmembran.
  • Det kan opdeles efter udseendet på elektronmikroskopi.
  • Det er ualmindeligt. Det kan forekomme med nefrotisk syndrom eller nefritisk syndrom hos børn og unge voksne.
  • Det er forbundet med lave niveauer af C3.
  • Sekundære former for sygdommen er forbundet med hepatitis C med eller uden kryoglobuliner, andre kroniske infektioner og SLE.
  • Nefrotiske patienter behandles ofte med kortikosteroider, men der er ingen behandling af bevist fordel.
  • Ca. 50% af patienterne vil udvikle slutstadie nyresygdom inden for ti år.

Mesangial proliferativ nefritis

  • Mesangial celleproliferation kombineret med matrixudvidelse forekommer. Det ses oftest i forbindelse med IgA-aflejring, når det er kendt som IgA-nefropati. Andre immunglobuliner og komplementkomponenter kan også være til stede.
  • IgA nefropati (Berger's sygdom) præsenterer ofte med makroskopisk hæmaturi, som kan udfældes inden for få dage af en infektion i øvre luftveje. Det opdages også som asymptomatisk hæmaturi og / eller proteinuri og kan forekomme med nefrotisk syndrom.
  • Det er mere almindeligt hos mænd.
  • Der er association med HLA B35 og D4, cøliaki, alkoholisk leversygdom og HIV.
  • Nogle undersøgelser tyder på, at et kursus af højdosis prednisolon kan reducere proteinuri og forsinke nedsat nyrefunktion. Hos patienter med forringet nyrefunktion anvendes også immunosuppressive lægemidler ofte.
  • Selv om progressionen er langsom, kan 20-30% af patienterne (usædvanligt hos børn, men mere almindelige hos voksne) i sidste ende udvikle endestadssyge.
  • Renal læsionen af ​​Henoch-Schönlein purpura ligner den af ​​IgA nefropati, og dette kan være en variant af den samme sygdom. 20% udvikler nedsat nyresvigt og 5% udvikler nyresygdom i sluttrinnet.

Diffus proliferativ glomerulonefritis

  • Udbredt hypercellularitet forekommer forårsaget af både infiltrerende inflammatoriske celler og proliferation af endotel- og mesangialceller. Der er generelt deponering af immunglobuliner og komplement omkring kapillærsløjferne.
  • Det præsenterer generelt med et akut nefritisk syndrom to eller flere uger efter en infektion.
  • Det er klassisk forårsaget af streptokokinfektion.
  • Det er sjældent i udviklede lande, men poststreptokok glomerulonephritis er fortsat almindelig i udviklingslandene.
  • Mange andre bakterielle og virale årsager er nu blevet beskrevet, og det er også forbundet med SLE.
  • Næsten alle børn vil komme sig uden behandling (bortset fra antibiotika til infektionen); En lille del af voksne kan dog udvikle nedsat nyrefunktion.

Fokal segmental proliferativ glomerulonephritis

  • Dette sker normalt sekundært til systemisk sygdom - f.eks. SLE, Alports syndrom.
  • Der er ofte associeret segmentnekrose af kapillærsløjferne, som efterfølges af halvmålingdannelse.
  • Udtrykket crescentic glomerulonefritis anvendes, når der opsamles celler uden for kapillærsløjferne, men inden for Bowmans kapsel.

Crescentisk glomerulonephritis

  • Dette kan forekomme som en del af udviklingen af ​​visse former for primær glomerulonephritis (fx IgA nefropati eller mesangiokapillær glomerulonephritis); Det ses imidlertid hyppigere under forhold som Goodpasture's syndrom og systemisk vaskulitis.
  • Idiopatisk crescentisk glomerulonephritis betragtes nu som en form for antineutrofil cytoplasmisk antistof (ANCA) -positive vaskulitis begrænset til nyren.
  • Det præsenterer med det kliniske syndrom af hurtigt progressiv glomerulonephritis.
  • Uden behandling udvikler sygdommen sig til nyresygdom i sluttrinnet inden for få måneder. Prednisolon og cyclophosphamid er generelt effektive hos patienter, før der forekommer alvorlig nyreskade.
  • Plasmaskifte anbefales til patienter med avanceret nyresygdom.
  • Goodpastures syndrom:
    • På grund af autoantistoffer rettet mod alfa-3-kæden af ​​type IV-kollagen, som er en vigtig strukturel komponent i den glomerulære basalmembran.
    • 50% af patienterne har også lungeblødning.
    • Syndromet præsenterer med hurtigt progressiv glomerulonefritis, som normalt fører til nyresvigt inden for seks måneder, hvis det ikke behandles.
    • Behandling med prednisolon, cyclophosphamid og plasmaudveksling er generelt effektiv, så længe det er startet, før nyresygdom er avanceret.
    • Det er meget sjældent for patienter at komme tilbage og det langsigtede resultat er godt efter en vellykket behandling.

Præsentation

Der er et spektrum af sygdom, fra asymptomatiske urinabnormaliteter til de nefritiske og nefrotiske syndromer.[2]

  • Asymptomatisk hæmaturi og / eller proteinuri.
  • Nefrotisk syndrom: tung proteinuri, hypoalbuminæmi og væskeretention.
  • Nefritisk syndrom: hæmaturi (undertiden makroskopisk), proteinuri, et fald i glomerulær filtreringshastighed (GFR), salt og vandretention og hypertension.
  • Hurtigt progressiv glomerulonefritis: hurtigt tab af nyrefunktion, således at patienten vil være i endestadssyge i løbet af uger eller måneder.
  • Kronisk glomerulonephritis indebærer en meget langsommere forringelse af nyrefunktionen, sædvanligvis over flere år ledsaget af hæmaturi, proteinuri og hypertension.

Undersøgelser

Undersøgelserne består af en vurdering af sværhedsgraden af ​​glomerulær skade sammen med en søgning efter årsagen:

  • Urinestifter og mikroskopi: hæmaturi og / eller proteinuri vil blive fundet og i nogle former røde cellekaster.
  • Urinproteinkvantificering: målt i en 24-timers urinprøve eller ved protein: kreatininforhold.
  • GFR: tilvejebringes af de fleste biokemilaboratorier som den estimerede glomerulære filtreringshastighed (eGFR), men kan beregnes ved kreatininclearance på 24 timer eller fra serumkreatinin ved Cockcroft og Gault formel:
    • Mand: GFR = (140 - alder) x (vægt) / (serumkreatinin x 72).
    • Kvinde: GFR = (140 - alder) x (vægt) x 0,85 / (serumkreatinin x 72).
  • FBC, ESR, CRP.
  • Biokemi: nyrefunktion, elektrolytter, leverfunktion; serumalbumin lavt i nefrotisk syndrom; højt kalium, lavt bicarbonat og højt fosfat ved nyresvigt.
  • Glukose: At udelukke diabetes.
  • Serumimmunoglobuliner, serum- og urinproteinelektroforese: udelukke myelom.
  • Serum-komplement: lavt i SLE og cryoglobulinæmi og nogle former for primær glomerulonefritis.
  • Autoantistoffer: ANA, anti-dobbeltstrenget DNA, ANCA, antiglomerulære basalmembranantistoffer.
  • HBsAg; anti-HCV; antistreptolysin O titre (ASOT).
  • Radiologi: Renal ultralyd, CXR.
  • Nyrebiopsi: undtagen i de mildeste tilfælde eller i nefrotisk syndrom hos børn.

Ledelse

Ledelsen vil afhænge af type, sværhedsgrad og komplikationer af glomerulonefritis.

Generelle foranstaltninger

  • Overvågning af hæmaturi og proteinuri.
  • Behandling af ødem med diuretika og kaliumtilskud.
  • Blodtryksstyring: Etablering af målblodtryk og behandling af hypertension med angiotensin-konverterende enzymhæmmere eller angiotensin II-receptorantagonister.
  • Kost: Rådgivning om proteinindhold afhænger af tilstedeværelse og grad af nefrotisk syndrom eller nyresvigt.
  • Lipidsænkende behandling.

Specifikke forvaltningsforanstaltninger

  • Disse er afhængige af typen og graden af ​​histologiske ændringer, men omfatter:
    • Immunsuppressive terapier, herunder kortikosteroider, alkyleringsmidler (f.eks. Cyclofosfamid, chlorambucil), andre cytotoksika (fx azathioprin, mizoribin), levamisol og ciclosporin A.
    • Antitrombotika, såsom dipyridamol-, warfarin- og aspirinbehandling.
    • Intravenøs immunoglobulin.
    • Dialyse.

Komplikationer

  • Hypertension kan accelerere nedgangen i nyrefunktionen, så tæt blodtrykskontrol er en væsentlig del af styringen af ​​alle former for glomerulonefritis.
  • Nefrotisk syndrom: for eksempel trombotiske episoder, pneumokokinfektion.
  • Endestad nyresygdom.

Prognose

  • Dette afhænger af typen af ​​glomerulonefritis, men behandlinger for glomerulonefritis forbliver uspecifikke, hvilket ofte fører til bivirkninger og kun delvis vellykket.
  • Glomerulonefritis er en almindelig årsag til kronisk nyresygdom i sluttrinnet.

Fandt du disse oplysninger nyttige? Ja ingen

Tak, vi har netop sendt en undersøgelsesemail for at bekræfte dine præferencer.

Yderligere læsning og referencer

  • KDIGO Clinical Practice Guideline for Glomerulonefritis; International Society of Nefrology (2012)

  • Parmar MS; Kronisk nyresygdom. BMJ. 2002 juli 13325 (7355): 85-90.

  1. Chadban SJ, Atkins RC; Glomerulonefritis. Lancet. 2005 21-27365 maj (9473): 1797-806.

  2. Mookerje BK, Lohr JW, Jenis EH, et al; Glomerulonefritis til generalisten. J Med. 200.132 (3-4): 115-34.

Coronary Artery Spasm

Tarsal Tunnelsyndrom