Primary Biliary Cholangitis
Unormal-Lever-Funktion-Tests

Primary Biliary Cholangitis

Unormale leverfunktionstest Gilberts syndrom Gulsot Skrumpelever Leversvigt Primær scleroserende cholangitis Wilson's sygdom Leverbiopsi

Primær biliær kolangitis (PBC) er en tilstand, der langsomt beskadiger galdekanalerne i leveren, hvilket fører til leverskade og til tider leverangreb (cirrose).

Primary Biliary Cholangitis

  • Hvad er primær biliær kolangitis?
  • Hvordan forekommer primær biliær kolangitis?
  • Hvem får primær biliær kolangitis?
  • Primær billiar cholangitis (cirrhosis) symtpoms
  • Hvad er komplikationerne af primær gallær cholangitis?
  • Hvilke tests er nødvendige for at diagnosticere primær biliær kolangitis?
  • Primær billiærcholangitis (cirrhosis) behandling
  • Hvad er udsigterne?
  • Hvis jeg har primær gallær cholangitis, hvad kan jeg gøre for at forblive sund?

Hvad er primær biliær kolangitis?

Primær biliær kolangitis (PBC) er en autoimmun tilstand, hvor immunsystemet gradvist ødelægger de små rør (galdekanaler), der tager galde fra leveren til tarmen (tarmen). Den fangede galde opbygges derefter i leveren, hvor det forårsager betændelse og beskadigelse af leverceller. Dette kan til sidst (normalt efter mange år) føre til ardannelse i leveren (cirrose).

Primær biliær kolangitis hedder:

  • Primær - fordi det ikke er sekundært for enhver kendt årsag som alkohol.
  • biliær - fordi det påvirker galdekanalerne.
  • cholangitis - fordi der er betændelse i galdekanalerne.

Hvad sker der i primær gallærkolangitis?

I PBC udvikler inflammation omkring de små galdekanaler i leveren, som gradvist blokeres på grund af denne betændelse. Denne proces bliver værre meget langsomt, og antallet af beskadigede og blokerede galdekanaler øges gradvist.

Da galle ikke kan strømme ned galdekanaler, opbygges det i levercellerne, som efterhånden bliver betændt og derefter beskadiget af ophobning af galde. Stofferne i galde kan også spredes over i blodbanen og forårsage kløe og gulning af øjnets hvide og din hud (gulsot).

I de tidlige stadier af sygdommen skyldes de største problemer, der skyldes PBC, opbygningen af ​​stoffer i leveren og blodbanen, som normalt vil blive drænet ind i tarmens første del, kendt som duodenum, som en del af galde.

Da skader på levercellerne bliver værre, kan ardannelse (cirrose) begynde i leveren. Den arede lever kan ikke fungere ordentligt, og over tid kan leversvigt udvikle sig. Cirrose forekommer kun i de senere stadier af sygdommen. Hastigheden af ​​tilbagegang fra tidlige stadier af sygdommen til de senere, mere alvorlige stadier af sygdommen kan variere fra person til person.

Ikke alle mennesker med PBC udvikler cirrose. Hvis cirrhose forekommer, udvikler den typisk flere år efter sygdommen først begynder.

Er primær biliær cholangitis den samme som primær skleroserende cholangitis?

Primær biliær kolangitis (PBC) må ikke forveksles med primær skleroserende cholangitis (PSC). Begge forhold forårsager problemer med galdekanalerne, men PSC påvirker hovedsageligt mænd og påvirker en yngre aldersgruppe end PBC. Denne indlægsseddel handler om primær biliær kolangitis. For information om PSC henvises til en separat folder kaldet Primary Sclerosing Cholangitis.

Hvad er galde og galde kanaler?

Øvre maven viser galdekanaler

Leveren er i den øverste højre del af maven (maven). Dets funktioner omfatter:

  • Opbevaring af glykogen (brændstof til kroppen), som er en stivelse lavet af sukkerarter. Det virker som "hurtig adgang" energi til kroppen. Når det er nødvendigt, kan glycogen hurtigt nedbrydes til glukose, som frigives i blodbanen.
  • Hjælper med at behandle fedtstoffer og proteiner fra fordøjet mad.
  • At lave proteiner, der er nødvendige for blodpropper (koagulationsfaktorer).
  • Behandler mange lægemidler, som du kan tage.
  • Hjælper med at fjerne eller behandle alkohol, giftstoffer og toksiner fra kroppen.
  • Gør galle, der passerer fra leveren til tarm og hjælper med at fordøje fedtstoffer.

Hvordan forekommer primær biliær kolangitis?

Immunsystemet forsvarer normalt os ved at angribe bakterier, vira og andre bakterier med antistoffer, hvide blodlegemer og andre forsvarsmekanismer.

Hos mennesker med autoimmune sygdomme vender immunsystemet mod og angriber væv fra kroppen. Det er ikke klart, hvorfor dette sker:

  • Nogle mennesker synes at have en tendens til at udvikle autoimmune sygdomme. Deres immunsystem er lettere udløst i angrebne dele af deres egen krop. I sådanne mennesker kan noget udløse immunsystemet til at angribe kroppens eget væv. Den nøjagtige udløser er ikke kendt. Mulige udløsere, der er blevet foreslået, er en form for infektion eller en slags gift (toksin).
  • Der kan også være en genetisk tendens til at udvikle PBC, da det synes at løbe i nogle familier.

Hos mennesker med PBC angriber immunsystemet de celler, der linjer de små galdekanaler i leveren. Dette medfører betændelse og beskadigelse i og omkring disse galdekanaler. Gradvist bliver de arte og kan blokere.

Personer med PBC har en øget chance for at udvikle andre autoimmune sygdomme. For eksempel Sjögrens syndrom, to skjoldbruskkirls sygdomme kaldet Graves 'sygdom og Hashimoto's thyroiditis, Raynauds fænomen og sklerodermi.

Hvem får primær biliær kolangitis?

PBC er en usædvanlig tilstand. Det påvirker omkring 1 ud af 5.000 mennesker i Storbritannien. 9 ud af 10 tilfælde forekommer hos kvinder, der hovedsageligt er mellem 30 og 65 år (oftest mellem 40 og 60 år). Det er mest almindeligt på den nordlige halvkugle og mindst almindelige i Australien.

Primær billiar cholangitis (cirrhosis) symtpoms

Så mange som halvdelen af ​​mennesker med PBC har ingen symptomer, når de bliver diagnosticeret: PBC er nogle gange diagnosticeret ved en tilfældighed, når blodprøver, der er foretaget af andre grunde, viser abnormiteter, der skyldes PBC. Nogle af disse mennesker udvikler aldrig symptomer. Imidlertid vil mange udvikle symptomer på et tidspunkt, da sygdommen skrider frem.

Nogle patienter diagnosticeres, når deres læge undersøger dem og bemærker, at leveren er lidt forstørret, og arrangerer derefter blodprøver for at finde årsagen til det.

Når symptomerne opstår, har de en tendens til at komme gradvis op, og i starten er de vage og må ikke mærkes. De omfatter normalt følgende:

  • Træthed (træthed) forekommer hos ca. 8 ud af 10 patienter. Ofte det tidligste symptom, dette kan blive en ganske invaliderende træthed og er hovedsagelig en søvn i dagtimerne. Årsagen til, at PBC forårsager så alvorlig træthed er ikke klart. Træthed er dog en almindelig tilstand med mange mulige årsager (og de fleste træthed vil ikke blive forårsaget af PBC).
  • Kløe (kløe). Dette er et almindeligt symptom, der ses hos op til 7 ud af 10 patienter. Det er undertiden alvorligt og foruroligende, med hele huden følt kløende. Det er normalt værre om natten, når du ligger i sengen. Årsagen til kløen er ikke altid klar. Det er højst sandsynligt at skyldes kemikalier fra galden, som opbygges i blodbanen. Det kan være svært at behandle tilstrækkeligt, men letter ofte over tid.
  • Ubehag over leveren - øvre højre af mave (mave). Dette sker i ca. 1 ud af 5 tilfælde, sandsynligvis som leveren bliver betændt.
  • Rød eller lyserød blødhed i hænderne er temmelig almindeligt.
  • Nogle mennesker udvikler en følelse af sygdom (kvalme), oppustethed eller diarré. Afføring (fæces) kan være bleg, omfangsrig og svær at skylle væk (det kaldes steatorrhoea). Dette skyldes, at din krops vanskeligheder med at fordøje fedt, når du har PBC betyder, at fedt ikke absorberes godt og er til stede i afføringen.
  • Alkohol og (for rygere) cigaretter er almindelige.
  • En underaktiv skjoldbruskkirtel (hypothyroidisme) er til stede hos ca. 2 ud af hver 10 personer diagnosticeret med PBC. Det er vigtigt at behandle dette, da det ellers vil gøre træthed værre.
  • Sjögrens syndrom (tørre øjne og tør mund) er ofte forbundet med PBC.

Når en læge undersøger dig, kan han eller hun føle, at din lever er forstørret.

  • Tidligt i tilstanden kan der være få eller ingen specifikke tegn til lægen at finde.
  • Efterhånden som sygdommen skrider frem, udvikler gulning af huden og de hvide i øjnene (gulsot). Dette skyldes en opbygning af et kemikalie i galde (bilirubin) i blodbanen.

Hvad er komplikationerne af primær gallær cholangitis?

Den største komplikation af PBC er alvorlig leversygdom, som har mange mulige symptomer og komplikationer. Komplikationerne af svær leversygdom omfatter:

  • Vægttab og ernæringsmæssige mangel.
  • Dårlig helbredelse.
  • Meget reduceret immunitet og modtagelighed for infektioner.
  • Let blå mærkning og blødning.
  • Perioder kan blive tungere.
  • Blødning i tarm og mave kan forekomme.
  • Mavesår er mere almindelige.
  • Der kan være hævelse i maven (ascites) på grund af væskelækage fra leveren.
  • Åreknuder kan optræde på maven og benene.
  • Alvorlig leversvigt medfører forvirring og døsighed.
  • Yderligere udvikler sekundære problemer som følge af leversygdom, herunder 'udtynding' af knoglerne (osteoporose), hyperlipidæmi og ernæringsmæssige mangler.
  • Risikoen for udvikling af osteoporose er øget hos kvinder med PBC. Se separat folder kaldet osteoporose for flere detaljer.
  • Problemer med nyrerne og bugspytkirtlen kan forekomme sekundært på problemer med leveren.
  • Levercancer er en meget usædvanlig komplikation af PBC.

Hvilke tests er nødvendige for at diagnosticere primær biliær kolangitis?

Blodprøver

Hvis PBC mistænkes for dine symptomer, vil en blodprøve normalt bekræfte diagnosen. De fleste med PBC har:

  • Et højt niveau af visse leverkemikalier (enzymer) i blodbanen. Se separat folder kaldet Liver Function Tests for flere detaljer.
  • Et antistof kaldet antimitokondrielt antistof. Dette antistof menes at have noget at gøre med at forårsage sygdommen, da det angriber en del af det interne arbejdapparat af celler kaldet mitokondrier. Det er til stede hos omkring 19 ud af 20 patienter med PBC.
  • Andre usædvanlige antistoffer findes ofte.
  • Mange mennesker med tidlig PBC har også et forhøjet kolesterolniveau. Dette er dog normalt hovedsageligt det gode kolesterol, der kaldes højdensitets lipoprotein (HDL) kolesterol. Dette betyder, at selv om der er højere kolesterol, er der ingen øget risiko for hjertesygdomme. Se særskilt brochurer kaldet kolesterol for mere information.
  • Mange mennesker med PBC har en underaktiv skjoldbruskkirtel (hypothyroidisme).

Ultralydsscanning

Din læge kan sørge for, at du har en ultralydsscanning af din lever. Gel påføres på din maves hud (mave). Ultralydssonden flyttes over din hud (svarende til den scanning, som kvinder har under graviditeten). Dette gør det muligt for lægen at se på dine galdekanaler for tegn på ardannelse og blokering. Lægen kan også kontrollere eventuelle andre årsager til dine symptomer.

Leverbiopsi

En leverbiopsi indebærer at tage en lille prøve af væv fra en del af leveren. Dette indebærer en lokalbedøvelse og gennemgangen af ​​en hul nål mellem to nedre ribber på højre side. Dette gør det muligt at tage et lille stykke levervæv. Prøven undersøges derefter under mikroskopet for at lede efter unormale celler.

Hvis PBC er til stede, ses typiske ændringer under mikroskopet. Biopsien kan også give en indikation af hvor alvorlig tilstanden er. For eksempel, om liver scarring (cirrhosis) har udviklet sig, og i så fald, hvor dårligt. Se separat folder kaldet Leverbiopsi for flere detaljer.

MR scanning

En magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) scanning og anden yderligere specialiseret test kan udføres, hvis dine læger vil udelukke andre tilstande, der kan ligner PBC, især en tilstand, der kaldes primær skleroserende cholangitis (PSC), som er mere almindelig hos unge mænd og som har et lignende navn og adfærd, men en anden årsag.

Primær billiærcholangitis (cirrhosis) behandling

Hvis du bliver diagnosticeret med PBC, vil du være under pleje af en konsulent med speciale i leversygdomme, og vil sandsynligvis også have adgang til en specialist sygeplejerske til daglige råd. Der er ingen specifik kurativ behandling for PBC. De behandlinger du tilbydes vil afhænge af dine symptomer, på det stadium, hvor din sygdom er nået, og om hvor hurtigt tingene ændrer sig.

Behandling fokuserer på:

  • Behandlinger for at reducere symptomer.
  • Behandlinger for at bremse sygdommens forløb.
  • Udskiftning af leveren.

Hvad er behandlingsmulighederne for at stoppe kløen?

Kløe (kløe) kan være et generende symptom og kan være svært at behandle.

  • Den mest almindeligt anvendte medicin til kløe forårsaget af leversygdom er colestyramin (handelsnavn Questran®). Colestyramin virker ved at binde til galde i tarmen for at stoppe det fra at komme tilbage til leveren. Når galde kommer ind i tarmen, rejser den ned til tyktarmen. Her tages noget af det (absorberes) tilbage i blodbanen og vender tilbage til leveren for at blive genanvendt. Som kolestyramin binder sig til galde i tyktarmen, stopper den denne reabsorption og så mere gal end sædvanligt udleveres med afføringene (fæces). Dette hjælper med at reducere opbygningen af ​​galde i leveren og blodbanen, hvilket ofte letter kløe. Der kan være en forsinkelse på 1-4 dage efter påbegyndt behandling, før kløe forbedres. Andre gallebindende lægemidler anvendes undertiden.
  • Andre lægemidler bruges til tider til at lette kløe, hvis colestyramin ikke er nyttigt, omfatter antihistaminer og et antibiotikum kaldet rifampicin. Ursodeoxycholsyre (UDCA) - se nedenfor - kan også lindre kløe.
  • Plasmaferese, som er som en plasmaudveksling, er blevet anvendt i nogle tilfælde af vedvarende, alvorlig kløe. Det må måske gentages, men synes at være effektivt.
  • Tør hud kan gøre kløe værre, så brug af liberale mængder fugtighedscreme er nyttigt, hvis du har tør hud. Det kan medvirke til at holde fugtighedscreme afkølet.
  • Crotamiton er en anti-klid medicin, der sommetider tilsættes til fugtighedscreme for at lindre kløe. Fugtighedscreme indeholdende menthol kan også være nyttigt, da de giver en kølefølelse til huden.
  • Holde sig køligt vil også have tendens til at reducere kløe, sammenlignet med at være varm. Kølige brusere eller kolde flanneller kan være nyttige.
  • Ridser vil generelt gøre det værre, da ridser opvarmer huden og bringer kløefrembringende stoffer til overfladen. Hvis ridser er uimodståelig, kan det medvirke til at gnide kløeområdet med en isterning, som begge opfylder behovet for at gnide det og afkøler det samtidig.
  • Naloxon (mere almindeligt kendt som behandling for overdosering af opiat) kan være nyttigt.
  • Antidepressiva sertralin kan være nyttigt både for kløe og for lavt humør forbundet med træthed.

Hvad er behandlingsmulighederne for træthed?

  • Ingen medicin synes tydeligt at lette træthed (træthed), som ofte er et hovedsymptom. Et lægemiddel kaldet modafinil (normalt anvendt i narkolepsi) er nogle gange nyttigt.
  • Trætthed er en deprimerende følelse, især når den er uholdbar. Hvis du er berørt, kan det være nyttigt at finde måder at distrahere fra den fysiske træthed, f.eks. Ved at se film eller lytte til musik. Antidepressiva kan være nyttige, især sertralin, som også kan hjælpe med kløe.

Hvilken behandling nedsætter sygdommens progression?

Der er ingen medicin, der stopper eller reverserer sygdommen. Nogle lægemidler kan dog nedsætte sygdommens progression hos nogle mennesker:

  • Ursodeoxycholsyre (UDCA) er den mest almindelige medicin, der anvendes, med det formål at bremse sygdommens progression. Det virker ved at ændre 'makeup'en af ​​galde i leveren. Dette kan reducere den skadelige virkning af galde på levercellerne. UDCA det virker ikke i alle. Det ser ud til at fungere bedst i de tidlige stadier af PBC, når det ser ud til at forsinke sygdomsprogressionen og kan forlænge den tid, hvor patienter med PBC føler sig godt. Det ser ud til at være mindre effektivt i de senere stadier af PBC (hos mennesker, der har udviklet ardannelse i leveren (cirrhosis)). Det kan bidrage til at lette kløe og gulsot, da det reducerer niveauerne af nogle af den forøgede lever af produkter i blodet.
  • Immunosuppressive lægemidler anvendes nogle gange, herunder penicillamin, azathioprin, methotrexat, ciclosporin og steroider. Disse virker ved at undertrykke immunforsvaret. Disse lægemidler bruges nogle gange sammen med UDCA, især hos de patienter, der ikke reagerer godt på det. De har også alle en risiko for at forårsage signifikante bivirkninger og skal overvåges nøje.
  • En ny gruppe lægemidler kaldet biologics ser lovende ud som behandling for autoimmune sygdomme som PBC. Forskning fortsætter på dette område.
  • Obeticholsyre (Ocaliva®) er en ny behandling for PBC. Det bruges alene eller i kombination med UDCA. Det har endnu ikke vist sig at bremse sygdomsprogressionen, selv om det sænker niveauerne af et af leverenzymerne, hvilket indikerer galdeblokering. Et forsøg for at se om det har langsigtede fordele er undervejs, men det vil tage tid at bevise, at det forsinker udviklingen af ​​en lidelse, der langsomt skrider fremad. Resultaterne forventes i øjeblikket i 2023.

Hvad med sygdommene forbundet med primær galdehindebetændelse?

Forskellige andre autoimmune sygdomme er mere almindelige hos personer med PBC. Du skal muligvis også have behandling for disse.

'Tyndning' af knoglerne (osteoporose) er mere almindelig hos kvinder med PBC. Forebyggelse og behandling af osteoporose er den samme som for enhver anden kvinde. De diskuteres i den separate folder kaldet osteoporose.

Hvad er behandlingen for cirrose og leversvigt?

En levertransplantation er en mulighed, hvis leveren bliver hårdt beskadiget på grund af cirrose. Dette er en vigtig operation og skal ikke gennemføres let. Det kan dog være en livreddende foranstaltning, og resultaterne er ofte meget gode, med omkring 9 ud af hver 10 patienter, der er meget gode.

Nogle mennesker med alvorlig kløe, som ikke har reageret på nogen anden behandling, har en levertransplantation, selvom deres lever ikke er så skadet. Dette skyldes, at alvorlig kløe er et ekstremt foruroligende symptom, der kan reducere deres livskvalitet alvorligt.

Nogle gange kan PBC komme tilbage og påvirke den transplanterede lever. Dette sker dog ikke nødvendigvis, og hvis det gør det, kan det tage op til 15 år, før det vender tilbage. Det er normalt ikke alvorligt, så en anden levertransplantation generelt ikke bliver nødvendig.

Se separat folder kaldet Cirrhosis for flere detaljer om cirrose.

Hvad er udsigterne?

PBC er en progressiv sygdom. Det går som regel meget langsomt i løbet af en årrække. De fleste mennesker har meget få problemer i tyve år eller mere.

Udsigterne er mindre gode for dem, der allerede har gulsot på tidspunktet for diagnosen, da deres sygdom allerede er kommet frem. De er mere tilbøjelige til at få levertransplantation inden for fem år.

Hvis jeg har primær gallær cholangitis, hvad kan jeg gøre for at forblive sund?

Alkohol

Hvis du har primær galli cholangitis (PBC), kan du opleve, at du ikke længere er i stand til at klare alkohol. Nogle mennesker drikker kun en lille smule alkohol ved særlige lejligheder. Mængden af ​​alkohol, der er fornuftig for dig at drikke, varierer mellem mennesker og vil afhænge af graden af ​​skade på din lever.

Det er tilrådeligt at være særlig opmærksom på alkoholforbrug, hvis du ved, at du har en udviklende leversygdom som PBC. Det betyder ikke, at du aldrig kan få alkohol, men vi ved at overdreven alkoholforbrug reducerer sundhed og levetid selv hos dem, der ikke har PBC. Din lever er mere sårbar end gennemsnittet, så det er fornuftigt at være særlig opmærksom på det, selv om der ikke er nogen absolutte regler om alkohol.

Hvis du har leversvigt eller leverlidelse (cirrhosis), bør du ikke drikke alkohol, da din lever vil kæmpe for at behandle det, og det kan øge leversvigt på dette stadium.

Der er ingen absolut regel at sige, at personer med PBC i særdeleshed skal opgive rygning. Rygning gør dog risikoen for de fleste sygdomme værre, og hvis du ønsker at forblive sundere i længere tid (og være så pasform som muligt til operation, hvis du har brug for en levertransplantation), bør du ikke ryge.

Medicin

Du skal altid huske at fortælle en læge eller en apotek, at du har PBC, før du begynder at tage mediciner. (Dette inkluderer medicin, kosttilskud eller retsmidler, som du kan købe i disken.) Dette skyldes, at mange lægemidler behandles i leveren. Fordi din lever muligvis ikke virker så godt, hvis du har PBC, kan du have nogle uønskede virkninger fra visse lægemidler.

Fitness, ernæring og kost

Forværret leversygdom påvirker din evne til at absorbere en afbalanceret kost, og kronisk træthed vil reducere din kondition. At gøre det, du kan for at imødegå disse to ting, hjælper dig med at holde dig bedre i længere tid. Din lever er ansvarlig for mange aspekter af fødevareabsorption og forarbejdning, så hvis du ikke tænker på din kost, kan du blive underernæret, især hvis du har mistet din appetit, som nogle gange opstår.

Det er fornuftigt at søge råd fra en diætist for at sikre en afbalanceret kost og at vurdere, om du har brug for mad og vitamintilskud, især de fedtopløselige vitaminer A, D, E og K. Dine niveauer kan måles og kosttilskud kan tages hvis det er nødvendigt. Et daglig multivitamin uden jern er sikkert, men tilsat jern bør ikke tages uden lægehjælp. Mindre, hyppigere måltider er generelt tilrådeligt, hvis du er utilpas.

Fysisk aktivitet hjælper dig med at blive mere passende. At være fysisk aktiv i mindst 30 minutter hver dag i ugen er et sundt mål. Øvelse øger energiniveauet, reducerer kropsfedt, øger muskelmassen og hjælper med at forhindre "udtynding" af knoglerne (osteoporose).

trihexyphenidyl

X-linked lymfoproliferativ syndrom